{"id":123,"date":"2024-12-11T18:11:02","date_gmt":"2024-12-11T18:11:02","guid":{"rendered":"https:\/\/staging.irccs.com\/?post_type=pathology&#038;p=123"},"modified":"2025-12-11T16:04:12","modified_gmt":"2025-12-11T16:04:12","slug":"neoplasie-mieloproliferative-croniche","status":"publish","type":"pathology","link":"https:\/\/irccs.com\/it\/patologie\/neoplasie-mieloproliferative-croniche\/","title":{"rendered":"Neoplasie mieloproliferative croniche"},"content":{"rendered":"\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span  id=\"patologia\" class=\"h2_anchor\"><\/span>Patologia<\/h2>\n\n\n\n<p>Le neoplasie mieloproliferative croniche sono un <strong>gruppo di malattie del sangue<\/strong> che hanno caratteristiche comuni: derivano infatti da alterazioni genetiche acquisite, che modificano il funzionamento delle <strong>cellule staminali del midollo osseo<\/strong>, cio\u00e8 quelle da cui originano globuli rossi, globuli bianchi e piastrine.<\/p>\n\n\n\n<p>A causa di queste mutazioni, le cellule continuano a crescere e a moltiplicarsi in modo eccessivo. Il risultato \u00e8 un <strong>aumento anomalo di uno o pi\u00f9 tipi di cellule nel sangue<\/strong>, <strong>variabile a seconda del sottotipo di malattia.<\/strong> A livello del midollo osseo le cellule malate possono produrre alterazioni infiammatorie con formazione di tessuto fibroso (fibrosi midollare). Talvolta, le cellule ematopoietiche compaiono e si riproducono nella milza e nel fegato (metaplasia mieloide).<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Tipologie<\/h3>\n\n\n\n<p>Secondo le pi\u00f9 recenti classificazioni internazionali (WHO 2022 e ICC 2022), le neoplasie mieloproliferative croniche comprendono:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Leucemia mieloide cronica (LMC)<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Policitemia vera (PV)<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Trombocitemia essenziale (TE)<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Mielofibrosi (MF)<\/strong>, che pu\u00f2 comparire fin dall\u2019inizio (primaria) oppure evolvere da PV o TE<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p>Accanto a queste forme pi\u00f9 comuni, esistono entit\u00e0 pi\u00f9 rare, come:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>la <strong>leucemia neutrofilica cronica (LNC)<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>la <strong>leucemia eosinofilica cronica (LEC)<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>la <strong>leucemia mielomonocitica giovanile (JMML)<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>le <strong>neoplasie mieloproliferative croniche<\/strong>, non altrimenti specificate <strong>(MPN-NOS)<\/strong>, cio\u00e8 forme che non rientrano pienamente nei criteri delle precedenti ma mostrano le stesse caratteristiche biologiche.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span  id=\"fattori-di-rischio\" class=\"h2_anchor\"><\/span>Fattori di rischio<\/h2>\n\n\n\n<p>Le neoplasie mieloproliferative croniche sono malattie rare e <strong>spesso si sviluppano senza cause note<\/strong>. Alcuni fattori che possono predisporre a un maggiore rischio di svilupparle sono:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Et\u00e0<\/strong>: sono pi\u00f9 frequenti nelle persone sopra i 60 anni, anche se possono manifestarsi in et\u00e0 pi\u00f9 giovane;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Sesso<\/strong>: alcune forme, come la Policitemia Vera, risultano leggermente pi\u00f9 comuni negli uomini rispetto alle donne;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Mutazioni genetiche specifiche<\/strong>: mutazioni come <strong>JAK2, CALR o MPL<\/strong> sono presenti in molti pazienti e influenzano la produzione delle cellule del sangue. Queste mutazioni non sono ereditarie nella quasi totalit\u00e0 dei casi, ma possono svilupparsi nel midollo osseo nel corso della vita;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Esposizione a sostanze chimiche o radiazioni<\/strong>: esposizioni a lungo termine a sostanze chimiche industriali o a radiazioni ionizzanti possono aumentare il rischio, anche se nella maggior parte dei casi non c\u2019\u00e8 una causa identificabile;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Storia familiare<\/strong>: avere parenti con una neoplasia mieloproliferativa cronica pu\u00f2 leggermente aumentare il rischio, ma la maggior parte dei pazienti non ha casi in famiglia.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span  id=\"diagnosi-ed-esami\" class=\"h2_anchor\"><\/span>Diagnosi ed esami<\/h2>\n\n\n\n<p>Le neoplasie mieloproliferative croniche <strong>sono generalmente&nbsp;patologie ad andamento cronico<\/strong>, con una fase di latenza anche molto lunga, per cui&nbsp;spesso la diagnosi pu\u00f2 avvenire in maniera occasionale.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Leucemia mieloide cronica (LMC)<\/h3>\n\n\n\n<p>La Leucemia mieloide cronica (LMC) \u00e8 una&nbsp;malattia tumorale delle cellule staminali emopoietiche&nbsp;caratterizzata da un&#8217;<strong>aumentata proliferazione dei precursori dei globuli bianchi <\/strong>(serie \u201cmieloide\u201d).&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>\u00c8&nbsp;causata da un\u2019alterazione cromosomica detta traslocazione reciproca tra il cromosoma 9 e il cromosoma 22&nbsp;(cio\u00e8 una porzione di cromosoma 9 si lega al cromosoma 22 e viceversa) che genera il&nbsp;<strong>cromosoma Philadelphia<\/strong> (Ph+), cos\u00ec chiamato perch\u00e9 scoperto nel 1960 a Philadelphia. Questa traslocazione genera un&nbsp;gene ibrido anomalo BCR-ABL&nbsp;che a sua volta d\u00e0 origine a una proteina anomala, una tirosin-chinasi, che fa proliferare le cellule in modo incontrollato.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>A oggi&nbsp;<strong>non si conoscono con certezza le cause<\/strong>&nbsp;che determinano l\u2019origine della malattia, anche se vi \u00e8 un&nbsp;rischio aumentato in caso di esposizione a radiazioni ionizzanti o ad agenti chimici potenzialmente cancerogeni.&nbsp;<\/p>\n\n\n\t<div id=\"block_69382cd163111\" class=\"accordion-block acf-block\">\n\t\t<div class=\"my-4 lg:my-6\">\n\t\t\t<div class=\"accordion group border-b border-white\/5\">\n\t\t\t<div class=\"flex items-center cursor-pointer group-hover:text-blue-light group-[.accordion--open]:text-red transition-colors\">\n\t\t\t\t<div class=\"rotate-90 text-blue-lighter group-[.accordion--open]:rotate-180 group-[.accordion--open]:text-red transition-all\">\n\t\t\t\t\t<svg width=\"18\" viewbox=\"0 0 500 500\" fill=\"currentColor\">\n\t\t\t\t\t\t<polygon points=\"250,60 100,400 400,400\"\/>\n\t\t\t\t\t<\/svg>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<h3 class=\"font-bold ml-5\">Epidemiologia<\/h3>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion-content max-h-0 overflow-hidden transition-all\">\n\t\t\t\t<div class=\"pb-5 pl-[38px] pt-1\">\n\t\t\t\t\t<p><span style=\"font-weight: 400;\">La LMC \u00e8 una\u00a0<\/span><b>patologia rara che colpisce circa 2 persone su 100.000 ogni anno.<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">\u00a0\u00c8 una malattia che si presenta soprattutto in et\u00e0 avanzata: e la met\u00e0 circa dei casi viene diagnosticata nelle persone di almeno 65 anni e con una lieve prevalenze negli uomini.\u00a0<\/span><\/p>\n\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion group border-b border-white\/5\">\n\t\t\t<div class=\"flex items-center cursor-pointer group-hover:text-blue-light group-[.accordion--open]:text-red transition-colors\">\n\t\t\t\t<div class=\"rotate-90 text-blue-lighter group-[.accordion--open]:rotate-180 group-[.accordion--open]:text-red transition-all\">\n\t\t\t\t\t<svg width=\"18\" viewbox=\"0 0 500 500\" fill=\"currentColor\">\n\t\t\t\t\t\t<polygon points=\"250,60 100,400 400,400\"\/>\n\t\t\t\t\t<\/svg>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<h3 class=\"font-bold ml-5\">Sintomi e decorso clinico<\/h3>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion-content max-h-0 overflow-hidden transition-all\">\n\t\t\t\t<div class=\"pb-5 pl-[38px] pt-1\">\n\t\t\t\t\t<p><span style=\"font-weight: 400;\">La Leucemia mieloide cronica si presenta, generalmente, in una fase cronica, tipicamente\u00a0asintomatica o con <\/span><b>sintomi clinici lievi <\/b><span style=\"font-weight: 400;\">come febbricola, stanchezza marcata (astenia), perdita di peso. <\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">\u00c8 inoltre possibile riscontrare un<strong>\u00a0ingrandimento della milza<\/strong>\u00a0(splenomegalia), che pu\u00f2 essere asintomatico oppure, se importante, determinante\u00a0senso di ripienezza post-prandiale, dolore al fianco sinistro, aumento di volume dell\u2019addome.<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">In una minoranza dei casi la malattia si presenta o evolve in una fase pi\u00f9 avanzata, caratterizzata da un aumento delle cellule immature che danno origine ai globuli bianchi, i cosiddetti blasti. La fase avanzata di LMC si distingue in fase accelerata o crisi blastica in base al numero dei blasti e ad altre caratteristiche biologiche, come il numero delle piastrine o la presenza di altre anomalie cromosomiche.<\/span><\/p>\n\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion group border-b border-white\/5\">\n\t\t\t<div class=\"flex items-center cursor-pointer group-hover:text-blue-light group-[.accordion--open]:text-red transition-colors\">\n\t\t\t\t<div class=\"rotate-90 text-blue-lighter group-[.accordion--open]:rotate-180 group-[.accordion--open]:text-red transition-all\">\n\t\t\t\t\t<svg width=\"18\" viewbox=\"0 0 500 500\" fill=\"currentColor\">\n\t\t\t\t\t\t<polygon points=\"250,60 100,400 400,400\"\/>\n\t\t\t\t\t<\/svg>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<h3 class=\"font-bold ml-5\">Diagnosi<\/h3>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion-content max-h-0 overflow-hidden transition-all\">\n\t\t\t\t<div class=\"pb-5 pl-[38px] pt-1\">\n\t\t\t\t\t<p><span style=\"font-weight: 400;\">In quasi la totalit\u00e0 dei pazienti\u00a0la diagnosi\u00a0\u00e8 effettuata durante la fase cronica, spesso in modo assolutamente casuale attraverso i <\/span><b>normali controlli del sangue<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">, eseguiti per routine o altre cause.\u00a0<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">L\u2019emocromo evidenzia un <\/span><b>numero di globuli bianchi aumentato<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">\u00a0(leucocitosi)\u00a0e\/o un aumento di piastrine\u00a0(piastrinosi o trombocitosi), anche se in alcuni casi le piastrine possono risultare ridotte (piastrinopenia). <\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">La conferma della diagnosi avviene attraverso:\u00a0<\/span><\/p>\n<ul>\n<li style=\"font-weight: 400;\" aria-level=\"1\"><b>esami del sangue<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">, per valutare l\u2019emocromo, il valore di LDH, la funzionalit\u00e0 epatica e renale, il dosaggio dell\u2019acido urico;\u00a0<\/span><\/li>\n<li style=\"font-weight: 400;\" aria-level=\"1\"><b>l\u2019analisi del midollo osse<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">o, che \u00e8 la fabbrica dei globuli rossi, dei globuli bianchi e delle piastrine, mediante un prelievo (biopsia osteomidollare), che viene generalmente effettuato in anestesia locale, a livello della cresta iliaca postero-superiore del bacino (nella parte alta del gluteo). Con tale procedura, si aspira sangue midollare e si preleva un piccolo cilindro di osso. Il campione istologico viene processato ed analizzato presso il laboratorio di Anatomia Patologica;<\/span><\/li>\n<li style=\"font-weight: 400;\" aria-level=\"1\"><b>l\u2019analisi al microscopio dello striscio di sangue periferico e midollare<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">\u00a0per vedere la morfologia delle cellule e contare il numero delle cellule anomale immature (blasti);\u00a0<\/span><\/li>\n<li style=\"font-weight: 400;\" aria-level=\"1\"><b>l\u2019esame citogenetico e la a FISH\u00a0(ibridazione fluorescente in situ) su sangue midollare <\/b><span style=\"font-weight: 400;\">per studiare i cromosomi ed evidenziare il cromosoma Ph+, la cui presenza \u00e8 diagnostica per LMC;\u00a0<\/span><\/li>\n<li style=\"font-weight: 400;\" aria-level=\"1\"><b>l\u2019analisi molecolare su sangue periferico<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">\u00a0che consente di valutare la presenza e di quantificare il trascritto del gene BCR-ABL e quindi delle cellule leucemiche residue, ed \u00e8 utile per monitorare la risposta alla terapia;\u00a0<\/span><\/li>\n<li style=\"font-weight: 400;\" aria-level=\"1\"><b>radiografia del torace, ecografia ed in casi selezionati TAC dell\u2019addome<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">, utili a completamento diagnostico. Sono esami che vengono effettuati presso la divisione di Radiodiagnostica.<\/span><\/li>\n<\/ul>\n\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion group border-b border-white\/5\">\n\t\t\t<div class=\"flex items-center cursor-pointer group-hover:text-blue-light group-[.accordion--open]:text-red transition-colors\">\n\t\t\t\t<div class=\"rotate-90 text-blue-lighter group-[.accordion--open]:rotate-180 group-[.accordion--open]:text-red transition-all\">\n\t\t\t\t\t<svg width=\"18\" viewbox=\"0 0 500 500\" fill=\"currentColor\">\n\t\t\t\t\t\t<polygon points=\"250,60 100,400 400,400\"\/>\n\t\t\t\t\t<\/svg>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<h3 class=\"font-bold ml-5\">Terapia e valutazione della risposta<\/h3>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion-content max-h-0 overflow-hidden transition-all\">\n\t\t\t\t<div class=\"pb-5 pl-[38px] pt-1\">\n\t\t\t\t\t<p><span style=\"font-weight: 400;\">La terapia della LMC \u00e8 stata completamente rivoluzionata dall\u2019avvento degli <\/span><b>inibitori delle Tirosin Chinasi (TKI)<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">, che hanno inaugurato l\u2019era delle\u00a0terapie mirate. Questi sono diretti in maniera specifica\u00a0contro la proteina anomala prodotta dal cromosoma Ph+.<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">L\u2019imatinib \u00e8 stato il capostipite di questa famiglia di farmaci, ma ad oggi abbiamo a disposizione altri\u00a0inibitori tirosin chinasici di 2\u00b0, 3\u00b0 e 4\u00b0 generazione, quali il dasatinib, il nilotinib, il bosutinib, il ponatinib e l\u2019asciminib, che agiscono sullo stesso bersaglio e\u00a0si assumono tutti per per via orale.\u00a0<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">Il medico sceglier\u00e0 la terapia pi\u00f9 appropriata per ciascun paziente a seconda del profilo di tossicit\u00e0 di ogni farmaco, delle patologie associate del paziente e delle caratteristiche biologiche della malattia (ad esempio la presenza di mutazioni di BCR\/ABL).\u00a0<\/span><\/p>\n\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion group border-b border-white\/5\">\n\t\t\t<div class=\"flex items-center cursor-pointer group-hover:text-blue-light group-[.accordion--open]:text-red transition-colors\">\n\t\t\t\t<div class=\"rotate-90 text-blue-lighter group-[.accordion--open]:rotate-180 group-[.accordion--open]:text-red transition-all\">\n\t\t\t\t\t<svg width=\"18\" viewbox=\"0 0 500 500\" fill=\"currentColor\">\n\t\t\t\t\t\t<polygon points=\"250,60 100,400 400,400\"\/>\n\t\t\t\t\t<\/svg>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<h3 class=\"font-bold ml-5\">Monitoraggio della risposta<\/h3>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion-content max-h-0 overflow-hidden transition-all\">\n\t\t\t\t<div class=\"pb-5 pl-[38px] pt-1\">\n\t\t\t\t\t<p><span style=\"font-weight: 400;\">L&#8217;efficacia della terapia si valuta <\/span><b>inizialmente con l&#8217;esame del sangue venoso periferico<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">, per verificare il raggiungimento di una risposta ematologica completa. Questo esame\u00a0si ripete a intervalli variabili\u00a0da una settimana a tre mesi,\u00a0per controllare la tossicit\u00e0 e per monitorare la risposta.\u00a0<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">Una volta ottenuta una risposta ematologica completa si usano la\u00a0citogenetica e la biologia molecolare per determinare i livelli di malattia residua\u00a0al 3\u00b0, al 6\u00b0, e al 12\u00b0 mese di terapia e poi a intervalli variabili da 3 a 6 mesi.<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">L\u2019obiettivo della terapia della LMC \u00e8\u00a0ottenere precocemente una risposta ematologica completa, ovvero\u00a0una normalizzazione dei valori dell\u2019emocromo,\u00a0e in seguito la scomparsa del cromosoma Philadelphia dalle cellule midollari\u00a0(risposta citogenetica completa) e\u00a0infine riduzione fino alla scomparsa del trascritto BCR-ABL dal sangue periferico\u00a0(risposta molecolare).\u00a0<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">Nei pazienti che raggiungono una risposta molecolare profonda con una riduzione significativa e stabile delle cellule leucemiche misurata tramite il trascritto di BCR\/ABL, \u00e8 possibile dopo un periodo di trattamento prolungato (in genere almeno 5 anni), tentare la sospensione dell\u2019inibitore tirosin-chinasico, con uno stretto monitoraggio clinico-laboratoristico.<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">Qualora non si ottenga una riposta al TKI utilizzato in prima linea o in caso di tossicit\u00e0, \u00e8 possibile sostituire il farmaco in atto con un inibitore tirosin-chinasico differente, che possa superare gli eventuali meccanismi di resistenza delle cellule leucemiche.\u00a0Nei casi in cui la risposta non venga comunque raggiunta o la malattia evolva nella sua fase acuta, un\u2019opzione terapeutica potr\u00e0 essere il trapianto di cellule staminali.<\/span><\/p>\n\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t<\/div>\n\n\t<\/div>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Policitemia vera (PV)<\/h3>\n\n\n\n<p>La policitemia vera (PV) \u00e8 una malattia mieloproliferativa caratterizzata da una&nbsp;<strong>produzione incontrollata di globuli rossi&nbsp;(eritrocitosi)<\/strong>&nbsp;e, in alcuni casi, di <strong>globuli bianchi e piastrine<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p>\u00c8&nbsp;causata dalla mutazione del gene JAK2 a livello della cellula staminale, che comporta uno stimolo continuo alla produzione delle cellule sangue.&nbsp;Viene diagnosticata in genere per il riscontro all\u2019<strong>emocromo<\/strong> di un aumento dei valori di emoglobina e dell\u2019ematocrito&nbsp;(percentuale di globuli rossi relativa a tutto il volume ematico).<\/p>\n\n\n\t<div id=\"block_69382cd16320d\" class=\"accordion-block acf-block\">\n\t\t<div class=\"my-4 lg:my-6\">\n\t\t\t<div class=\"accordion group border-b border-white\/5\">\n\t\t\t<div class=\"flex items-center cursor-pointer group-hover:text-blue-light group-[.accordion--open]:text-red transition-colors\">\n\t\t\t\t<div class=\"rotate-90 text-blue-lighter group-[.accordion--open]:rotate-180 group-[.accordion--open]:text-red transition-all\">\n\t\t\t\t\t<svg width=\"18\" viewbox=\"0 0 500 500\" fill=\"currentColor\">\n\t\t\t\t\t\t<polygon points=\"250,60 100,400 400,400\"\/>\n\t\t\t\t\t<\/svg>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<h3 class=\"font-bold ml-5\">Epidemiologia<\/h3>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion-content max-h-0 overflow-hidden transition-all\">\n\t\t\t\t<div class=\"pb-5 pl-[38px] pt-1\">\n\t\t\t\t\t<p><span style=\"font-weight: 400;\">La PV si verifica in circa\u00a0<\/span><b>1-2 persone su 100.000<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">.\u00a0<\/span><\/p>\n\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion group border-b border-white\/5\">\n\t\t\t<div class=\"flex items-center cursor-pointer group-hover:text-blue-light group-[.accordion--open]:text-red transition-colors\">\n\t\t\t\t<div class=\"rotate-90 text-blue-lighter group-[.accordion--open]:rotate-180 group-[.accordion--open]:text-red transition-all\">\n\t\t\t\t\t<svg width=\"18\" viewbox=\"0 0 500 500\" fill=\"currentColor\">\n\t\t\t\t\t\t<polygon points=\"250,60 100,400 400,400\"\/>\n\t\t\t\t\t<\/svg>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<h3 class=\"font-bold ml-5\">Sintomi e decorso clinico<\/h3>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion-content max-h-0 overflow-hidden transition-all\">\n\t\t\t\t<div class=\"pb-5 pl-[38px] pt-1\">\n\t\t\t\t\t<p><span style=\"font-weight: 400;\">I pazienti con Policitemia Vera <\/span><b>possono essere\u00a0asintomatici oppure\u00a0presentare sintomi legati all\u2019aumentata viscosit\u00e0 del sangue<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">, come\u00a0cefalea, alterazioni della visione, prurito dopo il bagno o la doccia, arrossamento e calore di mani e piedi, spesso accompagnati da bruciore\u00a0(eritromelalgia).\u00a0Il fegato e la milza possono ingrossarsi\u00a0in quanto entrambi iniziano a produrre cellule ematiche.\u00a0<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">Inoltre la Policitemia Vera \u00e8 caratterizzata da un <\/span><b>aumentato rischio di eventi ischemici cerebrali o cardiaci e di trombosi venose<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">, che a volte possono essere il sintomo di esordio della malattia.<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">La PV \u00e8 una\u00a0malattia cronica che con le attuali strategie terapeutiche si associa a una<strong> sopravvivenza prolungata<\/strong>. Solo una minoranza dei pazienti infatti sviluppa negli anni una forma di malattia mieloproliferativa pi\u00f9 avanzata, quale la mielofibrosi, e una percentuale ancora minore una leucemia acuta.<\/span><\/p>\n\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion group border-b border-white\/5\">\n\t\t\t<div class=\"flex items-center cursor-pointer group-hover:text-blue-light group-[.accordion--open]:text-red transition-colors\">\n\t\t\t\t<div class=\"rotate-90 text-blue-lighter group-[.accordion--open]:rotate-180 group-[.accordion--open]:text-red transition-all\">\n\t\t\t\t\t<svg width=\"18\" viewbox=\"0 0 500 500\" fill=\"currentColor\">\n\t\t\t\t\t\t<polygon points=\"250,60 100,400 400,400\"\/>\n\t\t\t\t\t<\/svg>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<h3 class=\"font-bold ml-5\">Diagnosi<\/h3>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion-content max-h-0 overflow-hidden transition-all\">\n\t\t\t\t<div class=\"pb-5 pl-[38px] pt-1\">\n\t\t\t\t\t<p><span style=\"font-weight: 400;\">La diagnosi di Policitemia Vera avviene in genere mediante il <\/span><b>riscontro all\u2019emocromo di valori di globuli rossi, emoglobina ed ematocrito elevati<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">, a volte associati a un\u00a0incremento del numero delle piastrine e dei globuli bianchi.\u00a0<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">Con un&#8217;accurata anamnesi (valutazione della storia famigliare e delle malattie pregresse o concomitanti) bisogna escludere le forme di eritrocitosi causate da altre patologie (eritrocitosi secondaria) o le rarissime forme congenite.<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">Gli esami diagnostici principali sono:<\/span><\/p>\n<ul>\n<li style=\"font-weight: 400;\" aria-level=\"1\"><b>dosaggio dei livelli ematici di eritropoietina<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">, un ormone prodotto dal rene che stimola il midollo osseo a produrre globuli rossi. I livelli di eritropoietina di solito sono al di sotto della normalit\u00e0 nella PV, mentre possono essere normali o elevati nelle forme secondarie;<\/span><\/li>\n<li style=\"font-weight: 400;\" aria-level=\"1\"><b>la\u00a0ricerca di mutazioni del gene JAK2\u00a0su sangue venoso periferico<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">, presente nella quasi totalit\u00e0 dei pazienti;\u00a0<\/span><\/li>\n<li style=\"font-weight: 400;\" aria-level=\"1\"><b>la\u00a0ricerca di altre mutazioni associate alle sindromi mieloproliferative<\/b><span style=\"font-weight: 400;\"> come BCR\/ABL, CALR, MPL<\/span><\/li>\n<li style=\"font-weight: 400;\" aria-level=\"1\"><b>l\u2019analisi del midollo osseo<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">, che \u00e8 la fabbrica dei globuli rossi, dei globuli bianchi e delle piastrine, mediante un prelievo (biopsia osteomidollare), che viene generalmente effettuato in anestesia locale, a livello della cresta iliaca postero-superiore del bacino (nella parte alta del gluteo). Con tale procedura, si aspira sangue midollare e si preleva un piccolo cilindro di osso. Il campione istologico viene processato ed analizzato presso il laboratorio di Anatomia Patologica. Morfologicamente, nel midollo osseo, \u00e8 evidente un\u2019iperplasia di tutte e tre le linee di cellule emopoietiche, globuli rossi, globuli bianchi e piastrine (panmielosi).<\/span><\/li>\n<\/ul>\n\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion group border-b border-white\/5\">\n\t\t\t<div class=\"flex items-center cursor-pointer group-hover:text-blue-light group-[.accordion--open]:text-red transition-colors\">\n\t\t\t\t<div class=\"rotate-90 text-blue-lighter group-[.accordion--open]:rotate-180 group-[.accordion--open]:text-red transition-all\">\n\t\t\t\t\t<svg width=\"18\" viewbox=\"0 0 500 500\" fill=\"currentColor\">\n\t\t\t\t\t\t<polygon points=\"250,60 100,400 400,400\"\/>\n\t\t\t\t\t<\/svg>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<h3 class=\"font-bold ml-5\">Terapia<\/h3>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion-content max-h-0 overflow-hidden transition-all\">\n\t\t\t\t<div class=\"pb-5 pl-[38px] pt-1\">\n\t\t\t\t\t<p><span style=\"font-weight: 400;\">La terapia della Policitemia Vera ha come primo obiettivo <\/span><b>ridurre l\u2019incidenza degli eventi trombotici<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">.<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">Per questo si utilizzano\u00a0<\/span><b>farmaci antiaggreganti<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">, come l\u2019acido acetil-salicilico o, in caso di precedenti trombosi venose profonde,\u00a0farmaci anticoagulanti, come il warfarin o gli anticoagulanti orali diretti (NAO).\u00a0<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">Per ridurre il numero dei globuli rossi circolanti si possono effettuare\u00a0<\/span><b>salassi periodic<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">i, che consistono nel prelevare circa 400 cc di sangue e reinfondere pari quantit\u00e0 di soluzione fisiologica, con l\u2019obiettivo di mantenere l\u2019ematocrito al di sotto del 45%.\u00a0<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">Nei pazienti con et\u00e0 superiore a 60 anni, che presentino una storia di eventi trombotici o che non riescano a normalizzare i valori dell\u2019emocromo con i soli salassi (ad esempio per aumento di globuli bianchi e piastrine) si utilizzano\u00a0<\/span><b>farmaci definiti \u201ccitoriduttivi\u201d<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">, ovvero che abbassano i valori delle cellule del sangue.<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">Il farmaco di prima scelta \u00e8 in genere l\u2019idrossiurea, che agisce sulla replicazione cellulare riducendola. Si assume per bocca in maniera cronica a un dosaggio variabile da paziente a paziente.<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">In caso la terapia con idrossiurea non sia efficace o si associ a effetti collaterali importanti si possono utilizzare altri farmaci come l\u2019<strong>interferone<\/strong>, i JAK2 inibitori o in pazienti anziani i farmaci alchilanti (come il busulfano).<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">L\u2019interferone \u00e8 un farmaco immunomodulante, che agisce sul sistema immunitario riducendo il numero di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. Attualmente si utilizzano formulazioni di interferone a rilascio prolungato (peghilate), che si somministrano per via sottocutanea ogni 2 o pi\u00f9 settimane in base alla risposta (es. ro-peg-ineterferon alpha2b).<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">Inoltre nei pazienti intolleranti o non responsivi a idrossiurea si pu\u00f2 utilizzare il ruxolitinib, un farmaco \u2013bersaglio che agisce inibendo la via di segnalazione di JAK2.\u00a0<\/span><\/p>\n\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t<\/div>\n\n\t<\/div>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Trombocitemia essenziale (TE)<\/h3>\n\n\n\n<p>La trombocitemia essenziale (TE) \u00e8 una neoplasia mieloproliferativa <strong>caratterizzata da un\u2019eccessiva produzione di piastrine che causa anomalie della coagulazione del sangue <\/strong>con comparsa di fenomeni trombotici&nbsp;o, paradossalmente in rari casi, sanguinamenti.&nbsp;<\/p>\n\n\n\t<div id=\"block_69382cd1632b1\" class=\"accordion-block acf-block\">\n\t\t<div class=\"my-4 lg:my-6\">\n\t\t\t<div class=\"accordion group border-b border-white\/5\">\n\t\t\t<div class=\"flex items-center cursor-pointer group-hover:text-blue-light group-[.accordion--open]:text-red transition-colors\">\n\t\t\t\t<div class=\"rotate-90 text-blue-lighter group-[.accordion--open]:rotate-180 group-[.accordion--open]:text-red transition-all\">\n\t\t\t\t\t<svg width=\"18\" viewbox=\"0 0 500 500\" fill=\"currentColor\">\n\t\t\t\t\t\t<polygon points=\"250,60 100,400 400,400\"\/>\n\t\t\t\t\t<\/svg>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<h3 class=\"font-bold ml-5\">Epidemiologia<\/h3>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion-content max-h-0 overflow-hidden transition-all\">\n\t\t\t\t<div class=\"pb-5 pl-[38px] pt-1\">\n\t\t\t\t\t<p><span style=\"font-weight: 400;\">L\u2019incidenza \u00e8 stimata in\u00a0circa <\/span><b>1.5-2.4 casi per 100.000 persone<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">. La malattia \u00e8 pi\u00f9 frequente nelle donne, e l&#8217;et\u00e0 media alla diagnosi \u00e8 intorno ai 60 anni, anche se il 20% dei pazienti circa \u00e8 diagnosticato prima dei 40 anni.<\/span><\/p>\n\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion group border-b border-white\/5\">\n\t\t\t<div class=\"flex items-center cursor-pointer group-hover:text-blue-light group-[.accordion--open]:text-red transition-colors\">\n\t\t\t\t<div class=\"rotate-90 text-blue-lighter group-[.accordion--open]:rotate-180 group-[.accordion--open]:text-red transition-all\">\n\t\t\t\t\t<svg width=\"18\" viewbox=\"0 0 500 500\" fill=\"currentColor\">\n\t\t\t\t\t\t<polygon points=\"250,60 100,400 400,400\"\/>\n\t\t\t\t\t<\/svg>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<h3 class=\"font-bold ml-5\">Decorso clinico<\/h3>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion-content max-h-0 overflow-hidden transition-all\">\n\t\t\t\t<div class=\"pb-5 pl-[38px] pt-1\">\n\t\t\t\t\t<p><span style=\"font-weight: 400;\">La Trombocitemia Essenziale pu\u00f2 essere sintomatica o meno. I <\/span><b>sintomi<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">, se presenti, <\/span><b>possono essere legati ad alterazioni della circolazione del sangue <\/b><span style=\"font-weight: 400;\">o, in alcuni casi, ad eventi ischemici o trombotici causati dal blocco di alcuni vasi sanguigni da parte dei coaguli di sangue (trombi).\u00a0<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">I sintomi pi\u00f9 comuni sono\u00a0<strong>cefalea<\/strong>, <strong>formicolio<\/strong> e altre sensazioni anomale dei polpastrelli, delle mani e dei piedi, dolore toracico, perdita della vista o visione di puntini, debolezza, vertigini, sanguinamenti, di solito lievi\u00a0(come sanguinamenti dal naso, facilit\u00e0 alla formazione di lividi, lieve essudato dalle gengive o sanguinamenti nel tratto digerente). Nonostante l\u2019aumento numerico delle piastrine, si possono verificare eventi emorragici piuttosto che trombotici, legati all\u2019interferenza della piastrine con il fattore di von Willebrand, proteina essenziale della coagulazione. La milza pu\u00f2 aumentare di volume, ma questo evento (splenomegalia) non \u00e8 cos\u00ec frequente.<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\"><strong>L\u2019aspettativa di vita \u00e8 quasi normale <\/strong>e\u00a0il decorso della malattia \u00e8 solitamente benigno. Circa il 10% dei casi pu\u00f2 evolvere in una forma di malattia pi\u00f9 avanzata quale la mielofibrosi e l&#8217;evoluzione verso una leucemia acuta \u00e8 molto rara (1-3%).\u00a0<\/span><\/p>\n\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion group border-b border-white\/5\">\n\t\t\t<div class=\"flex items-center cursor-pointer group-hover:text-blue-light group-[.accordion--open]:text-red transition-colors\">\n\t\t\t\t<div class=\"rotate-90 text-blue-lighter group-[.accordion--open]:rotate-180 group-[.accordion--open]:text-red transition-all\">\n\t\t\t\t\t<svg width=\"18\" viewbox=\"0 0 500 500\" fill=\"currentColor\">\n\t\t\t\t\t\t<polygon points=\"250,60 100,400 400,400\"\/>\n\t\t\t\t\t<\/svg>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<h3 class=\"font-bold ml-5\">Diagnosi<\/h3>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion-content max-h-0 overflow-hidden transition-all\">\n\t\t\t\t<div class=\"pb-5 pl-[38px] pt-1\">\n\t\t\t\t\t<p><span style=\"font-weight: 400;\">La diagnosi di Trombocitemia Essenziale viene formulata in base ai sintomi e dopo aver constatato l\u2019<\/span><b>aumento delle piastrine nell\u2019emocromo<\/b><span style=\"font-weight: 400;\"> ed aver escluso cause di piastrinosi reattiva\u00a0(perdite ematiche, traumi, infezioni, neoplasie, splenectomia).\u00a0<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">La\u00a0causa\u00a0risiede in una\u00a0<\/span><b>mutazione genetica<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">, che di solito interessa i geni della chinasi JAK2, il recettore della trombopoietina (MPL), un fattore di crescita per la produzione piastrinica, o il gene CALR. Identificare la mutazione in uno di questi geni conferma la diagnosi di trombocitemia essenziale, ma l\u2019assenza di mutazioni non la esclude.\u00a0<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">Per distinguerla dalle altre forme di malattia mieloproliferativa\u00a0\u00e8 necessario anche eseguire la\u00a0ricerca della mutazione di BCR\/ABl\u00a0e l\u2019esame del midollo osseo\u00a0tramite biopsia osteomidollare e l\u2019esame istologico.<\/span><\/p>\n\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion group border-b border-white\/5\">\n\t\t\t<div class=\"flex items-center cursor-pointer group-hover:text-blue-light group-[.accordion--open]:text-red transition-colors\">\n\t\t\t\t<div class=\"rotate-90 text-blue-lighter group-[.accordion--open]:rotate-180 group-[.accordion--open]:text-red transition-all\">\n\t\t\t\t\t<svg width=\"18\" viewbox=\"0 0 500 500\" fill=\"currentColor\">\n\t\t\t\t\t\t<polygon points=\"250,60 100,400 400,400\"\/>\n\t\t\t\t\t<\/svg>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<h3 class=\"font-bold ml-5\">Terapia<\/h3>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion-content max-h-0 overflow-hidden transition-all\">\n\t\t\t\t<div class=\"pb-5 pl-[38px] pt-1\">\n\t\t\t\t\t<p>Il rischio trombotico viene stratificato tramite lo score IPSET (International Prognostic Score for Thrombosis in Essential Thrombocythemia) che tiene conto di quattro fattori principali: et\u00e0 superiore a 60 anni, storia di eventi trombotici, presenza di fattori di rischio cardiovascolare (come fumo, ipertensione, diabete) e la mutazione genetica JAK2 V617F. In base a questi fattori, i pazienti vengono divisi in gruppi a basso, medio o alto rischio di trombosi, aiutando cos\u00ec il medico a scegliere la terapia pi\u00f9 adatta per prevenire complicazioni.<\/p>\n<p>I pazienti a basso rischio (assenza di fattori) generalmente non necessitano di terapia antiaggregante o anticoagulante, salvo indicazioni individuali.<\/p>\n<p>Nei pazienti a rischio intermedio o alto (presenza di uno o pi\u00f9 fattori) si raccomanda l\u2019uso di acido acetil-salicilico a basse dosi per prevenire eventi trombotici o di anticoagulanti in caso di eventi trombotici precedenti. Inoltre i pazienti ad alto rischio necessitano di una\u00a0terapia citoriduttiva\u00a0che normalizzi la conta piastrinica.<\/p>\n<p>A tale scopo si possono utilizzare l\u2019idrossiurea, l\u2019anagrelide, o, nei pazienti pi\u00f9 giovani, l\u2019interferone nella sua forma peghilata.<\/p>\n\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t<\/div>\n\n\t<\/div>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Mielofibrosi idiopatica (MF)<\/h3>\n\n\n\n<p>La <strong>mielofibrosi<\/strong> \u00e8 una forma di neoplasia mieloproliferativa cronica in cui il midollo osseo viene progressivamente sostituito da tessuto fibroso. <br>Quando insorge senza una storia precedente di altre malattie del sangue, prende il nome di <strong>mielofibrosi primaria<\/strong>; se invece deriva dall\u2019evoluzione di una Policitemia Vera o di una Trombocitemia Essenziale, si parla di <strong>mielofibrosi secondaria<\/strong> <strong>post PV o TE<\/strong>.<\/p>\n\n\n\t<div id=\"block_69382cd16333f\" class=\"accordion-block acf-block\">\n\t\t<div class=\"my-4 lg:my-6\">\n\t\t\t<div class=\"accordion group border-b border-white\/5\">\n\t\t\t<div class=\"flex items-center cursor-pointer group-hover:text-blue-light group-[.accordion--open]:text-red transition-colors\">\n\t\t\t\t<div class=\"rotate-90 text-blue-lighter group-[.accordion--open]:rotate-180 group-[.accordion--open]:text-red transition-all\">\n\t\t\t\t\t<svg width=\"18\" viewbox=\"0 0 500 500\" fill=\"currentColor\">\n\t\t\t\t\t\t<polygon points=\"250,60 100,400 400,400\"\/>\n\t\t\t\t\t<\/svg>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<h3 class=\"font-bold ml-5\">Epidemiologia<\/h3>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion-content max-h-0 overflow-hidden transition-all\">\n\t\t\t\t<div class=\"pb-5 pl-[38px] pt-1\">\n\t\t\t\t\t<p><span style=\"font-weight: 400;\">L\u2019incidenza della malattia \u00e8 bassa (stimata in circa\u00a0<\/span><b>0,5-1,3 casi su 100.000 persone<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">) e rientra nella definizione di\u00a0<strong>malattia rara<\/strong>. L&#8217;et\u00e0 media alla diagnosi \u00e8 intorno ai 65 anni.<\/span><\/p>\n\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion group border-b border-white\/5\">\n\t\t\t<div class=\"flex items-center cursor-pointer group-hover:text-blue-light group-[.accordion--open]:text-red transition-colors\">\n\t\t\t\t<div class=\"rotate-90 text-blue-lighter group-[.accordion--open]:rotate-180 group-[.accordion--open]:text-red transition-all\">\n\t\t\t\t\t<svg width=\"18\" viewbox=\"0 0 500 500\" fill=\"currentColor\">\n\t\t\t\t\t\t<polygon points=\"250,60 100,400 400,400\"\/>\n\t\t\t\t\t<\/svg>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<h3 class=\"font-bold ml-5\">Sintomi e decorso clinico<\/h3>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion-content max-h-0 overflow-hidden transition-all\">\n\t\t\t\t<div class=\"pb-5 pl-[38px] pt-1\">\n\t\t\t\t\t<p><span style=\"font-weight: 400;\">La Mielofibrosi Idiopatica inizialmente pu\u00f2 essere asintomatica. Successivamente possono comparire <\/span><b>sintomi legati all\u2019aumento della milza<\/b><span style=\"font-weight: 400;\"> (splenomegalia), <\/span>al calo dei valori dell\u2019emocromo o i cosiddetti \u201csintomi costituzionali\u201d, come perdita di peso, malessere generalizzato, febbre, sudorazione notturna.<\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">La splenomegalia pu\u00f2 causare senso di distensione addominale, ripienezza post-prandiale, dolore al livello del fianco sinistro. <\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">In caso di <strong>anemia<\/strong> possono manifestarsi stanchezza, debolezza, dispnea da sforzo.\u00a0<\/span><\/p>\n<p>In caso di alterazione del numero delle piastrine, che possono essere sia elevate che ridotte, vi possono essere manifestazioni trombotiche o emorragiche.<\/p>\n<p>Se il numero di globuli bianchi si riduce, l\u2019organismo \u00e8 a rischio di infezioni.<\/p>\n<p>La <strong data-start=\"117\" data-end=\"162\">sopravvivenza nella mielofibrosi primaria<\/strong> pu\u00f2 variare: alcuni pazienti hanno un decorso lento e stabile, altri possono avere un\u2019evoluzione pi\u00f9 rapida.<\/p>\n<p>Esistono sistemi di <strong data-start=\"292\" data-end=\"323\">stratificazione del rischio<\/strong> che, considerando dati clinici, esami del sangue e informazioni genetiche, aiutano i medici a identificare i diversi gruppi prognostici e a scegliere il trattamento pi\u00f9 adatto a ciascun paziente.<\/p>\n\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion group border-b border-white\/5\">\n\t\t\t<div class=\"flex items-center cursor-pointer group-hover:text-blue-light group-[.accordion--open]:text-red transition-colors\">\n\t\t\t\t<div class=\"rotate-90 text-blue-lighter group-[.accordion--open]:rotate-180 group-[.accordion--open]:text-red transition-all\">\n\t\t\t\t\t<svg width=\"18\" viewbox=\"0 0 500 500\" fill=\"currentColor\">\n\t\t\t\t\t\t<polygon points=\"250,60 100,400 400,400\"\/>\n\t\t\t\t\t<\/svg>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<h3 class=\"font-bold ml-5\">Diagnosi<\/h3>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion-content max-h-0 overflow-hidden transition-all\">\n\t\t\t\t<div class=\"pb-5 pl-[38px] pt-1\">\n\t\t\t\t\t<p><span style=\"font-weight: 400;\">La Mielofibrosi Idiopatica deve essere sospettata in pazienti con splenomegalia e alterazioni dell\u2019emocromo che possono essere sia aumento che riduzione di globuli bianchi, globuli rossi e piastrine. Se si sospetta la patologia, \u00e8 opportuno effettuare oltre all\u2019emocromo i seguenti accertamenti:<\/span><\/p>\n<ul>\n<li style=\"font-weight: 400;\" aria-level=\"1\"><b>lo\u00a0striscio di sangue periferic<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">o\u00a0per valutare la morfologia dei globuli rossi e determinare il numero di cellule immature. Infatti si possono trovare in circolo globuli rossi con alterazioni nella forma (es. dacriociti) o precursori dei globuli bianchi (mieloblasti) o rossi (eritroblasti);<\/span><\/li>\n<li style=\"font-weight: 400;\" aria-level=\"1\"><b>dosaggio LDH<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">, che spesso si presenta aumentato;<\/span><\/li>\n<li style=\"font-weight: 400;\" aria-level=\"1\"><b>biopsia osteomidollare<\/b><span style=\"font-weight: 400;\"> per esame istologico\u00a0e determinazione del grado di fibrosi;<\/span><\/li>\n<li style=\"font-weight: 400;\" aria-level=\"1\"><b>la\u00a0ricerca di mutazioni di JAK2, CALR o MPL<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">;<\/span><\/li>\n<li style=\"font-weight: 400;\" aria-level=\"1\"><b>la\u00a0ricerca di altre mutazioni su sangue venoso periferico o midollare\u00a0<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">tramite un pi\u00f9 ampio pannello di\u00a0sequenziamento di nuova generazione (NGS)\u00a0per rilevare mutazioni geniche associate a un aumentato rischio di trasformazione leucemica. Quest\u2019analisi pu\u00f2 essere utile per la prognosi, soprattutto per i pazienti pi\u00f9 giovani e candidabili al trapianto di cellule staminali emopoietiche;<\/span><\/li>\n<li style=\"font-weight: 400;\" aria-level=\"1\"><b>ecografia addominale<\/b><span style=\"font-weight: 400;\"> o, se necessario, <\/span><b>TAC dell\u2019addome<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">\u00a0per misurare fegato e milza ed escludere manifestazioni trombotiche dei vasi addominali\u00a0<\/span><\/li>\n<\/ul>\n\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion group border-b border-white\/5\">\n\t\t\t<div class=\"flex items-center cursor-pointer group-hover:text-blue-light group-[.accordion--open]:text-red transition-colors\">\n\t\t\t\t<div class=\"rotate-90 text-blue-lighter group-[.accordion--open]:rotate-180 group-[.accordion--open]:text-red transition-all\">\n\t\t\t\t\t<svg width=\"18\" viewbox=\"0 0 500 500\" fill=\"currentColor\">\n\t\t\t\t\t\t<polygon points=\"250,60 100,400 400,400\"\/>\n\t\t\t\t\t<\/svg>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<h3 class=\"font-bold ml-5\">Terapia<\/h3>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion-content max-h-0 overflow-hidden transition-all\">\n\t\t\t\t<div class=\"pb-5 pl-[38px] pt-1\">\n\t\t\t\t\t<p><span style=\"font-weight: 400;\">La terapia \u00e8 <strong>mirata al controllo dei sintomi e delle complicanze<\/strong>. Alcuni pazienti possono essere osservati senza trattamento.<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">I pazienti che manifestano sintomi sistemici, incremento della milza, dei globuli bianchi o delle piastrine devono ricevere una\u00a0terapia citoriduttiva.<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">In base all\u2019et\u00e0, alle patologie concomitanti, alle condizioni generali e al rischio di progressione di malattia determinato mediante i principali score prognostici (IPSS, DIPSS, DIPSS-plus, MYSEC, MIPPS), i pazienti potranno ricevere una <\/span><b>terapia con idrossiurea, o con farmaci \u2013bersaglio<\/b><span style=\"font-weight: 400;\"> che inibiscono la via di segnalazione di JAK2\u00a0(inibitori di JAK2) riducendo i sintomi e la splenomegalia, o essere indirizzati a un percorso di\u00a0trapianto allogenico di cellule staminali.<\/span><\/p>\n<p>Per la MFI a rischio intermedio alto con aumento della milza gli inibitori di JAk2 (ruxolitinib, momelotinib o fedratinib) sono i farmaci di prima scelta. Si somministrano per bocca in cronico e sono in grado di ridurre i sintomi associati alla mielofibrosi e la splenomegalia in una buona percentuale di pazienti. Il momelotinib pu\u00f2 anche migliorare l\u2019anemia quando presente alla diagnosi. In caso di fallimento della terapia con questi farmaci i pazienti devono essere valutati per terapie sperimentali; sono infatti in fase avanzata di studio nuovi inibitori di JAK2 e farmaci che agiscono su altri meccanismi cellulari.<\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">In associazione ai farmaci sopra elencati o qualora questi falliscano o siano controindicati, si possono utilizzare i corticosteroidi a basso dosaggio per il controllo dei sintomi; androgeni, eritropoietina e trasfusioni per correggere l\u2019anemia; radioterapia splenica<\/span><span style=\"font-weight: 400;\"> per cercare di ridurre le dimensioni della milza quando i JAK2 inibitori abbiano fallito o siano controindicati.<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">I pazienti con mielofibrosi ad alto rischio con et\u00e0 &lt;70-75 anni devono essere valutati precocemente per la candidabilit\u00e0 a trapianto allogenico, ed essere riferiti a un onco-ematologo esperto in terapia cellulare. La procedura prevede prima la somministrazione di una chemioterapia preparatoria che distrugge tutte le cellule del midollo osseo e poi l\u2019infusione nel paziente di cellule staminali sane provenienti dal donatore, che hanno il compito di ripopolare il sangue e il midollo stesso.\u00a0L\u2019Istituto di Candiolo \u00e8 dotato di un <a href=\"https:\/\/irccs.com\/it\/divisioni-cliniche\/centro-trapianti-cellule-staminali-emopoietiche-terapie-cellulari\/\">Centro trapianti<\/a> e di un programma trapiantologico.<\/span><\/p>\n\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t<\/div>\n\n\t<\/div>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span  id=\"supporto-continuativo\" class=\"h2_anchor\"><\/span>Supporto continuativo<\/h2>\n\n\n\n<p>Presso il nostro Istituto garantiamo un <strong>supporto costante prima, durante e dopo le cure, <\/strong>per accompagnare ogni paziente lungo tutto il percorso di trattamento e recupero.<\/p>\n\n\n\t<div id=\"block_69382cd163401\" class=\"accordion-block acf-block\">\n\t\t<div class=\"my-4 lg:my-6\">\n\t\t\t<div class=\"accordion group border-b border-white\/5\">\n\t\t\t<div class=\"flex items-center cursor-pointer group-hover:text-blue-light group-[.accordion--open]:text-red transition-colors\">\n\t\t\t\t<div class=\"rotate-90 text-blue-lighter group-[.accordion--open]:rotate-180 group-[.accordion--open]:text-red transition-all\">\n\t\t\t\t\t<svg width=\"18\" viewbox=\"0 0 500 500\" fill=\"currentColor\">\n\t\t\t\t\t\t<polygon points=\"250,60 100,400 400,400\"\/>\n\t\t\t\t\t<\/svg>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<h3 class=\"font-bold ml-5\">Gestione degli effetti collaterali\u00a0<\/h3>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion-content max-h-0 overflow-hidden transition-all\">\n\t\t\t\t<div class=\"pb-5 pl-[38px] pt-1\">\n\t\t\t\t\t<p>Tutte le cure oncologiche comportano <strong>effetti collaterali<\/strong> che impattano pi\u00f9 o meno pesantemente sulla qualit\u00e0 di vita del paziente. Anche i trattamenti per le sindromi mieloproliferative croniche comportano effetti collaterali, sia fisici che psicologici, che possono cambiare la modalit\u00e0 di affrontare la vita quotidiana.<\/p>\n<p><!-- \/wp:paragraph --> <!-- wp:paragraph --><\/p>\n<p>All\u2019Istituto di Candiolo l\u2019attenzione alla qualit\u00e0 di vita del paziente resta prioritaria lungo tutto il percorso di cura: i medici e gli infermieri del team multidisciplinare sono a disposizione del malato per fornirgli tutto il supporto necessario a gestire i diversi effetti collaterali, in particolare attraverso la consulenza nutrizionale, il supporto psicologico e la terapia del dolore.<\/p>\n\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion group border-b border-white\/5\">\n\t\t\t<div class=\"flex items-center cursor-pointer group-hover:text-blue-light group-[.accordion--open]:text-red transition-colors\">\n\t\t\t\t<div class=\"rotate-90 text-blue-lighter group-[.accordion--open]:rotate-180 group-[.accordion--open]:text-red transition-all\">\n\t\t\t\t\t<svg width=\"18\" viewbox=\"0 0 500 500\" fill=\"currentColor\">\n\t\t\t\t\t\t<polygon points=\"250,60 100,400 400,400\"\/>\n\t\t\t\t\t<\/svg>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<h3 class=\"font-bold ml-5\">Linea diretta con gli specialisti<\/h3>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion-content max-h-0 overflow-hidden transition-all\">\n\t\t\t\t<div class=\"pb-5 pl-[38px] pt-1\">\n\t\t\t\t\t<p><span style=\"font-weight: 400;\">Per garantire un <\/span><b>supporto tempestivo e diretto<\/b><span style=\"font-weight: 400;\"> e ricevere risposte tempestive a dubbi e domande, all\u2019Istituto di Candiolo \u00e8 attivo un servizio di assistenza dedicato a tutti i pazienti.<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">Dal luned\u00ec al venerd\u00ec, dalle 8.00 alle 17.00, \u00e8 possibile <\/span><b>contattare la segreteria del Day Hospital oncologico<\/b><span style=\"font-weight: 400;\"> al numero 011.993.3775, segnalando la necessit\u00e0 di un consulto urgente.<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">Il paziente verr\u00e0 <\/span><b>rapidamente messo in contatto con il proprio medico specialista<\/b><span style=\"font-weight: 400;\">, per ricevere risposte chiare e un supporto immediato.<\/span><\/p>\n\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion group border-b border-white\/5\">\n\t\t\t<div class=\"flex items-center cursor-pointer group-hover:text-blue-light group-[.accordion--open]:text-red transition-colors\">\n\t\t\t\t<div class=\"rotate-90 text-blue-lighter group-[.accordion--open]:rotate-180 group-[.accordion--open]:text-red transition-all\">\n\t\t\t\t\t<svg width=\"18\" viewbox=\"0 0 500 500\" fill=\"currentColor\">\n\t\t\t\t\t\t<polygon points=\"250,60 100,400 400,400\"\/>\n\t\t\t\t\t<\/svg>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<h3 class=\"font-bold ml-5\">Cure continue e palliative<\/h3>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion-content max-h-0 overflow-hidden transition-all\">\n\t\t\t\t<div class=\"pb-5 pl-[38px] pt-1\">\n\t\t\t\t\t<p><span style=\"font-weight: 400;\">Il paziente oncologico \u00e8 una persona con <\/span><b>bisogni complessi<\/b><span style=\"font-weight: 400;\"> che richiede un <\/span><b>supporto multidisciplinare<\/b><span style=\"font-weight: 400;\"> non solo per la malattia tumorale, ma anche per tutte le problematiche correlate.<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">All\u2019Istituto di Candiolo, i pazienti che lo necessitano o lo richiedono possono accedere a <\/span><b>specialisti in diverse aree<\/b><span style=\"font-weight: 400;\"> per ricevere supporto nutrizionale, fisioterapia, terapia del dolore e gestione di altre patologie associate.<\/span><\/p>\n\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion group border-b border-white\/5\">\n\t\t\t<div class=\"flex items-center cursor-pointer group-hover:text-blue-light group-[.accordion--open]:text-red transition-colors\">\n\t\t\t\t<div class=\"rotate-90 text-blue-lighter group-[.accordion--open]:rotate-180 group-[.accordion--open]:text-red transition-all\">\n\t\t\t\t\t<svg width=\"18\" viewbox=\"0 0 500 500\" fill=\"currentColor\">\n\t\t\t\t\t\t<polygon points=\"250,60 100,400 400,400\"\/>\n\t\t\t\t\t<\/svg>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<h3 class=\"font-bold ml-5\">Supporto psicologico\u00a0<\/h3>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion-content max-h-0 overflow-hidden transition-all\">\n\t\t\t\t<div class=\"pb-5 pl-[38px] pt-1\">\n\t\t\t\t\t<h3><span style=\"font-weight: 400;\">L\u2019impatto del tumore nella vita di una persona riguarda anche la sfera psicologica: ammalarsi di cancro infatti \u00e8 sempre un<\/span><b> avvenimento traumatico che investe tutte le dimensioni della persona<\/b><span style=\"font-weight: 400;\"> e che pu\u00f2 generare ansia, paura, rabbia, depressione.<\/span><\/h3>\n<h3><span style=\"font-weight: 400;\">Nel nostro Istituto, accanto alle terapie d\u2019avanguardia, il percorso terapeutico e assistenziale comprende sempre anche un <\/span><b>supporto psico-oncologico qualificato <\/b><span style=\"font-weight: 400;\">che aiuta il paziente ad affrontare positivamente non solo le cure ma anche la delicata fase di recupero fisico e psicologico.<\/span><\/h3>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">\u00c8 possibile partecipare anche a<\/span><b> gruppi di sostegno psicologico <\/b><span style=\"font-weight: 400;\">per confrontarsi con altre persone che hanno vissuto o vivono la stessa esperienza.<\/span><\/p>\n\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion group border-b border-white\/5\">\n\t\t\t<div class=\"flex items-center cursor-pointer group-hover:text-blue-light group-[.accordion--open]:text-red transition-colors\">\n\t\t\t\t<div class=\"rotate-90 text-blue-lighter group-[.accordion--open]:rotate-180 group-[.accordion--open]:text-red transition-all\">\n\t\t\t\t\t<svg width=\"18\" viewbox=\"0 0 500 500\" fill=\"currentColor\">\n\t\t\t\t\t\t<polygon points=\"250,60 100,400 400,400\"\/>\n\t\t\t\t\t<\/svg>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<h3 class=\"font-bold ml-5\">Assistenza sociale<\/h3>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion-content max-h-0 overflow-hidden transition-all\">\n\t\t\t\t<div class=\"pb-5 pl-[38px] pt-1\">\n\t\t\t\t\t<p><span style=\"font-weight: 400;\">Il Servizio Sociale dell\u2019Istituto di Candiolo effettua <\/span><b>colloqui di informazione e orientamento ai pazienti e ai loro familiari<\/b><span style=\"font-weight: 400;\"> su come accedere ai servizi del territorio e su come ottenere le prestazioni assistenziali e previdenziali previste dalla legge (invalidit\u00e0, agevolazioni per ausili e protesi, congedi lavorativi ecc.).<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-weight: 400;\">Il servizio \u00e8 attivo il mercoled\u00ec e il venerd\u00ec dalle 9.00 alle 13.00 (telefono: 011 9933059).<\/span><\/p>\n\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion group border-b border-white\/5\">\n\t\t\t<div class=\"flex items-center cursor-pointer group-hover:text-blue-light group-[.accordion--open]:text-red transition-colors\">\n\t\t\t\t<div class=\"rotate-90 text-blue-lighter group-[.accordion--open]:rotate-180 group-[.accordion--open]:text-red transition-all\">\n\t\t\t\t\t<svg width=\"18\" viewbox=\"0 0 500 500\" fill=\"currentColor\">\n\t\t\t\t\t\t<polygon points=\"250,60 100,400 400,400\"\/>\n\t\t\t\t\t<\/svg>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<h3 class=\"font-bold ml-5\">Follow up<\/h3>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion-content max-h-0 overflow-hidden transition-all\">\n\t\t\t\t<div class=\"pb-5 pl-[38px] pt-1\">\n\t\t\t\t\t<p><strong>In molti casi,<\/strong> le sindromi mieloproliferative croniche <strong>vanno solo monitorate nel tempo<\/strong>, senza necessit\u00e0 di avviare un trattamento attivo.<\/p>\n<p>In ogni caso, durante il periodo di follow up, mediante una <strong>serie di esami e di visite<\/strong>, vengono\u00a0monitorati l\u2019andamento della malattia o gli effetti collaterali delle terapie effettuate e la loro efficacia, e si valuta il recupero funzionale del paziente.<\/p>\n<p><!-- \/wp:paragraph --> <!-- wp:paragraph --><\/p>\n<p>I controlli di follow up sono importanti soprattutto per <strong>intercettare precocemente eventuali evoluzioni della malattia<\/strong>, in modo da intervenire precocemente ed in maniera adeguata. Per il paziente sono anche una preziosa occasione di dialogo con il proprio medico specialista.<\/p>\n<p><!-- \/wp:paragraph --> <!-- wp:paragraph --><\/p>\n<p>Il percorso di follow up viene programmato con<strong> tempistiche e modalit\u00e0 diverse a seconda del tipo di sindrome mieloproliferativa cronica<\/strong>, della terapia eseguita, della risposta ottenuta e delle caratteristiche proprie del paziente.<\/p>\n\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t<\/div>\n\n\t<\/div>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span  id=\"gruppo-interdisciplinare\" class=\"h2_anchor\"><\/span>Gruppo Interdisciplinare<\/h2>\n\n\n\n<p>Ogni tumore richiede, in tutte le fasi di gestione della malattia, un<strong>&nbsp;approccio multidisciplinare<\/strong>&nbsp;che all\u2019Istituto di Candiolo \u00e8 garantito da un team di diversi specialisti, appartenenti ai vari dipartimenti clinici e chirurgici dell\u2019Istituto: questo team si chiama GIC (Gruppo Interdisciplinare di Cure). Il GIC assicura la<strong>&nbsp;presa in carico di ogni paziente per tutto l\u2019iter diagnostico-terapeutico<\/strong>, comprese la prescrizione e la prenotazione degli esami e la comunicazione con il malato e con i suoi familiari. Il GIC definisce e condivide un&nbsp;<strong>percorso di cura personalizzato<\/strong>&nbsp;per ogni paziente, basato non solo sulla tipologia e lo stadio del tumore, ma anche sulle caratteristiche del paziente stesso. L\u2019obiettivo \u00e8 quello di garantirgli il risultato migliore dal punto di vista sia oncologico sia funzionale e il mantenimento di una buona qualit\u00e0 di vita.Il Gruppo lavora inoltre in<strong>&nbsp;stretta collaborazione con i ricercatori<\/strong>&nbsp;dell\u2019Istituto per garantire ai pazienti un rapido accesso alle novit\u00e0 prodotte dalla ricerca nello screening, nella diagnosi e nelle terapie.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span  id=\"divisioni-cliniche\" class=\"h2_anchor\"><\/span>Divisioni cliniche <\/h2>\n\n\n\n<p>Il percorso diagnostico-terapeutico delle sindromi mieloproliferative croniche a Candiolo coinvolge diverse divisioni cliniche, tra cui:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><a href=\"https:\/\/irccs.com\/aree-mediche\/oncologia-medica\/\">Oncologia Medica<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/irccs.com\/aree-mediche\/day-hospital-oncologico\/\">Day Hospital<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/irccs.com\/aree-mediche\/laboratorio-analisi\/\">Laboratorio Analisi<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/irccs.com\/aree-mediche\/anatomia-patologica\/\">Anatomia patologica<\/a><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span  id=\"studi-clinici\" class=\"h2_anchor\"><\/span>Studi clinici<\/h2>\n\n\n\n<p>La <strong>ricerca clinica<\/strong> si concentra sull\u2019ottimizzazione delle terapie disponibili, utilizzando in modo combinato tutte le generazioni di farmaci e inibitori molecolari, con l\u2019obiettivo anche di prevenire eventuali resistenze ai trattamenti, sia nella <strong>Leucemia Mieloide Cronica<\/strong> che nelle altre <strong>neoplasie mieloproliferative<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p>Per i pazienti con Leucemia Mieloide Cronica che rispondono in modo efficace ai farmaci, ottenendo una&nbsp;<strong>risposta molecolare profonda<\/strong>, numerosi studi clinici hanno dimostrato la possibilit\u00e0 di&nbsp;<strong>interrompere la terapia in una buona percentuale di pazienti<\/strong>, trasformando cos\u00ec un trattamento precedentemente cronico in una cura \u201ca tempo definito\u201d.<\/p>\n\n\n\n<p>Nella <strong>policitemia vera<\/strong> sono attualmente in studio nuovi farmaci con meccanismo di azione innovativo, ad esempio molecole che riducono l\u2019ematocrito agendo sul metabolismo del ferro.<\/p>\n\n\n\n<p>Nella <strong>trombocitemia essenziale<\/strong> sono in studio altre formulazioni dell\u2019interferone e anticorpi monoclonali anti calreticulina.<\/p>\n\n\n\n<p>Nella <strong>mielofibrosi<\/strong>, sono in sperimentazione numerosi farmaci che agiscono su diversi meccanismi alla base della malattia. Tra questi ci sono i <strong>nuovi inibitori tirosin-chinasici<\/strong> (come il pacritinib), gli <strong>inibitori di BET<\/strong> (pelabresib) e gli <strong>inibitori di BCL-2<\/strong> (navitoclax). Le proteine BET e BCL-2 sono coinvolte nella trascrizione del DNA, nella proliferazione e nella sopravvivenza delle cellule tumorali: bloccarne l\u2019attivit\u00e0 permette di eliminare le cellule malate.<\/p>\n\n\n\n<p>Altri farmaci in sperimentazione includono gli <strong>inibitori di MDM2<\/strong> (navtemadlin), che favoriscono l\u2019<strong>autoeliminazione delle cellule tumorali<\/strong> (apoptosi), e si prestano ad essere combinati con gli inibitori di JAK grazie a meccanismi complementari. Gli <strong>inibitori di BTK<\/strong>, invece, agiscono su proteine coinvolte nella risposta infiammatoria, riducendo efficacemente l\u2019infiammazione e risultando utili nei pazienti con sintomi infiammatori importanti e <strong>splenomegalia<\/strong> (ingrossamento della milza).<\/p>\n\n\n\n<p>I ricercatori dell\u2019<strong>Istituto di Candiolo<\/strong> sono attivamente impegnati in diversi progetti sulle neoplasie mieloproliferative croniche, seguendo le linee guida nazionali e internazionali e partecipando a <strong>trial clinici sperimentali<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p>L\u2019Istituto \u00e8 anche un <strong>centro qualificato<\/strong> per la <strong>diagnostica integrata delle neoplasie mieloidi<\/strong> che consente di eseguire le analisi molecolari pi\u00f9 complesse e di offrire ai pazienti le migliori opportunit\u00e0 diagnostiche e terapeutiche.<br>Uno degli obiettivi principali dell\u2019Istituto \u00e8 collaborare con il maggior numero possibile di ricercatori, fornendo dati sufficienti per trarre conclusioni oggettive sull\u2019efficacia delle strategie terapeutiche nelle neoplasie mieloproliferative croniche.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span  id=\"perche-sceglierci\" class=\"h2_anchor\"><\/span><strong>Perch\u00e9 sceglierci<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<p>All\u2019Istituto di Candiolo IRCCS, ogni paziente affetto da sindromi mieloproliferative \u00e8<strong> seguito secondo canoni di altissima specializzazione, <\/strong>grazie al lavoro sinergico di un Gruppo Interdisciplinare di Cura (GIC) dedicato.<\/p>\n\n\n\t<div id=\"block_69382cd16346b\" class=\"accordion-block acf-block\">\n\t\t<div class=\"my-4 lg:my-6\">\n\t\t\t<div class=\"accordion group border-b border-white\/5\">\n\t\t\t<div class=\"flex items-center cursor-pointer group-hover:text-blue-light group-[.accordion--open]:text-red transition-colors\">\n\t\t\t\t<div class=\"rotate-90 text-blue-lighter group-[.accordion--open]:rotate-180 group-[.accordion--open]:text-red transition-all\">\n\t\t\t\t\t<svg width=\"18\" viewbox=\"0 0 500 500\" fill=\"currentColor\">\n\t\t\t\t\t\t<polygon points=\"250,60 100,400 400,400\"\/>\n\t\t\t\t\t<\/svg>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<h3 class=\"font-bold ml-5\">Esperienza clinica e approccio su misura<\/h3>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion-content max-h-0 overflow-hidden transition-all\">\n\t\t\t\t<div class=\"pb-5 pl-[38px] pt-1\">\n\t\t\t\t\t<p>Grazie all\u2019elevato numero di casi trattati ogni anno, l\u2019Istituto di Candiolo \u00e8 un <strong>riferimento nazionale per la presa in carico dei tumori dell\u2019esofago<\/strong>. L\u2019esperienza maturata consente di affrontare anche le situazioni pi\u00f9 complesse, sempre con un <strong>approccio personalizzato<\/strong>, costruito sul profilo clinico e personale di ciascun paziente.<\/p>\n\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion group border-b border-white\/5\">\n\t\t\t<div class=\"flex items-center cursor-pointer group-hover:text-blue-light group-[.accordion--open]:text-red transition-colors\">\n\t\t\t\t<div class=\"rotate-90 text-blue-lighter group-[.accordion--open]:rotate-180 group-[.accordion--open]:text-red transition-all\">\n\t\t\t\t\t<svg width=\"18\" viewbox=\"0 0 500 500\" fill=\"currentColor\">\n\t\t\t\t\t\t<polygon points=\"250,60 100,400 400,400\"\/>\n\t\t\t\t\t<\/svg>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<h3 class=\"font-bold ml-5\">Tecnologie di imaging e diagnostica avanzata<\/h3>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion-content max-h-0 overflow-hidden transition-all\">\n\t\t\t\t<div class=\"pb-5 pl-[38px] pt-1\">\n\t\t\t\t\t<p><!-- wp:paragraph -->La definizione del piano terapeutico parte sempre da una <strong>diagnosi accurata e tempestiva<\/strong>. I pazienti hanno accesso a <strong>tecnologie di imaging di ultima generazione<\/strong>, che permettono una valutazione precisa dell\u2019estensione della malattia.<\/p>\n<p><!-- \/wp:paragraph --><\/p>\n<p><!-- wp:paragraph -->Inoltre l\u2019Istituto offre <strong>indagini di laboratorio avanzate e sofisticate<\/strong>, comprese analisi molecolari e genomiche, fondamentali per identificare caratteristiche biologiche del tumore e orientare le decisioni terapeutiche.<\/p>\n\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion group border-b border-white\/5\">\n\t\t\t<div class=\"flex items-center cursor-pointer group-hover:text-blue-light group-[.accordion--open]:text-red transition-colors\">\n\t\t\t\t<div class=\"rotate-90 text-blue-lighter group-[.accordion--open]:rotate-180 group-[.accordion--open]:text-red transition-all\">\n\t\t\t\t\t<svg width=\"18\" viewbox=\"0 0 500 500\" fill=\"currentColor\">\n\t\t\t\t\t\t<polygon points=\"250,60 100,400 400,400\"\/>\n\t\t\t\t\t<\/svg>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<h3 class=\"font-bold ml-5\">Tecniche chirurgiche mininvasive e multidisciplinariet\u00e0<\/h3>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion-content max-h-0 overflow-hidden transition-all\">\n\t\t\t\t<div class=\"pb-5 pl-[38px] pt-1\">\n\t\t\t\t\t<p>Quando indicata, la chirurgia viene eseguita con <strong>tecniche mininvasive<\/strong> (laparoscopiche o toracoscopiche), che riducono il trauma operatorio, favoriscono un pi\u00f9 rapido recupero e migliorano la qualit\u00e0 di vita post-intervento. Ogni scelta terapeutica viene definita all\u2019interno del GIC, garantendo un approccio coerente e integrato.<\/p>\n\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion group border-b border-white\/5\">\n\t\t\t<div class=\"flex items-center cursor-pointer group-hover:text-blue-light group-[.accordion--open]:text-red transition-colors\">\n\t\t\t\t<div class=\"rotate-90 text-blue-lighter group-[.accordion--open]:rotate-180 group-[.accordion--open]:text-red transition-all\">\n\t\t\t\t\t<svg width=\"18\" viewbox=\"0 0 500 500\" fill=\"currentColor\">\n\t\t\t\t\t\t<polygon points=\"250,60 100,400 400,400\"\/>\n\t\t\t\t\t<\/svg>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<h3 class=\"font-bold ml-5\">Ricerca clinica e accesso ai trial<\/h3>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion-content max-h-0 overflow-hidden transition-all\">\n\t\t\t\t<div class=\"pb-5 pl-[38px] pt-1\">\n\t\t\t\t\t<h3 class=\"wp-block-heading\"><\/h3>\n<p><!-- \/wp:heading --><\/p>\n<p><!-- wp:paragraph -->In quanto IRCCS, l\u2019Istituto di Candiolo unisce alla pratica clinica una <strong>forte vocazione alla ricerca scientifica<\/strong>. I pazienti possono essere valutati per l\u2019inserimento in <strong>trial clinici<\/strong> attivi, che rappresentano una possibilit\u00e0 concreta di accedere a <strong>terapie innovative<\/strong>, non ancora disponibili nella pratica standard. La collaborazione tra cura e ricerca \u00e8 un valore distintivo che si traduce in <strong>opportunit\u00e0 concrete per il paziente<\/strong>.<\/p>\n\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion group border-b border-white\/5\">\n\t\t\t<div class=\"flex items-center cursor-pointer group-hover:text-blue-light group-[.accordion--open]:text-red transition-colors\">\n\t\t\t\t<div class=\"rotate-90 text-blue-lighter group-[.accordion--open]:rotate-180 group-[.accordion--open]:text-red transition-all\">\n\t\t\t\t\t<svg width=\"18\" viewbox=\"0 0 500 500\" fill=\"currentColor\">\n\t\t\t\t\t\t<polygon points=\"250,60 100,400 400,400\"\/>\n\t\t\t\t\t<\/svg>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<h3 class=\"font-bold ml-5\">Cura e supporto in ogni fase del percorso<\/h3>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"accordion-content max-h-0 overflow-hidden transition-all\">\n\t\t\t\t<div class=\"pb-5 pl-[38px] pt-1\">\n\t\t\t\t\t<p>Il Gruppo Interdisciplinare di Cura si prende cura della persona in ogni fase: dalla diagnosi alla terapia, fino al <strong>follow-up<\/strong>, con attenzione al <strong>supporto nutrizionale<\/strong>, alla <strong>salute psicologica<\/strong> e al <strong>reinserimento nella vita quotidiana<\/strong>. L\u2019organizzazione dei controlli, delle visite e delle terapie \u00e8 pensata per garantire <strong>continuit\u00e0 e serenit\u00e0<\/strong>, valorizzando sempre la dimensione umana della cura.<\/p>\n\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t<\/div>\n\n\t<\/div>\n","protected":false},"featured_media":0,"template":"","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"class_list":["post-123","pathology","type-pathology","status-publish","hentry"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v27.2 - https:\/\/yoast.com\/product\/yoast-seo-wordpress\/ -->\n<title>Neoplasie mieloproliferative croniche - Istituto di Candiolo<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"All\u2019Candiolo IRCCS (Torino), offriamo diagnosi molecolare, terapie personalizzate e possibilit\u00e0 di partecipare a studi clinici innovativi.\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/irccs.com\/it\/patologie\/neoplasie-mieloproliferative-croniche\/\" \/>\n<meta property=\"og:locale\" content=\"it_IT\" \/>\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\n<meta property=\"og:title\" content=\"Neoplasie mieloproliferative croniche - 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