Che cosa sono i Linfomi a cellule T

I linfomi a cellule T sono un gruppo di tumori del sangue, o tumori ematologici, che originano dai linfociti T, un tipo di globuli bianchi che in condizioni normali ha il compito di riconoscere e combattere le infezioni. I linfomi a cellule T fanno parte dei linfomi Non Hodgkin insieme ai linfomi a cellule B, ma a differenza di questi ultimi, sono molto più rari e la diagnosi è spesso più complessa.

Sono tumori rari?

Sì, i linfomi T sono tumori rari, infatti vengono diagnosticati circa 1-2 nuovi casi ogni 100.000 abitanti ogni anno, anche se in alcune aree geografiche, come il Sud America e parte dell’Asia, sono più frequenti. I linfomi a cellule T costituiscono circa il 7-10% di tutti i linfomi Non Hodgkin. Proprio per la loro rarità richiedono spesso la diagnosi e la gestione clinica in centri specializzati.

Quali sono i sintomi più comuni?

1. I sintomi possono variare a seconda del tipo specifico di linfoma ma i più frequenti sono:

• Ingrossamento dei linfonodi i diversi punti del corpo, per esempio collo, ascelle, inguine
• Febbre persistente, spesso nelle ore serali o notturna, che persiste anche dopo terapia antibiotica
• Sudorazioni spesso notturne
• Perdita di peso involontaria, senza che si sia ridotto l’introito alimentare
• Stanchezza marcata
• Esistono anche dei linfomi a cellule T con coinvolgimento esclusivamente cutaneo (come la micosi fungoide) che in quel caso si manifestano con lesioni cutanee di differente aspetto che possono insorgere in qualsiasi sede corporea e tendono a crescere a modificarsi nel tempo senza regredire.

Come si arriva alla diagnosi?

In presenza di uno o più di questi sintomi il primo passo per arrivare alla diagnosi è rivolgersi al proprio medico per una visita generale ed eventuali esami del sangue o ecografia dei linfonodi ingrossati. Per fare la diagnosi è necessario eseguire una biopsia del linfonodo o dell’organo sospetto (per esempio la cute) per effettuare un esame istologico.
La diagnosi istologica di linfoma T può essere complessa, per cui è sempre bene effettuare l’esame in centri specializzati e con esperienza nel riconoscimento di queste malattie.
La biopsia permette di identificare il sottotipo di linfoma T e di effettuare esami molecolari che aiutano nella scelta del trattamento.
Dopo la diagnosi si effettua la stadiazione, ovvero si definisce l’estensione della malattia tramite una TAC total body, una PET e tramite la biopsia del midollo osseo (perché le cellule del linfoma si possono localizzare anche nel midollo osseo).

Esistono diversi tipi di linfoma T?

1. Assolutamente sì, esistono tanti sottotipi di linfoma a cellule T, ciascuno con comportamento clinico e caratteristiche differenti (per esempio maggiore o minore aggressività). In alcuni casi diversi sottotipi richiedono diversi approcci terapeutici, per cui è molto importante individuarli.
2. Il sottotipo più frequente è il linfoma a cellule T periferiche non altrimenti specificato, seguito dal linfoma T angioimmunoblastico e dal linfoma T anaplastico.
3. In alcune aree geografiche come in Asia invece sono più frequenti i linfomi T-NK extra-nodali.
4. Esistono poi i linfomi a cellule T cutanei come la micosi fungoide, che rappresenta circa il 60% di tutti i linfomi cutanei e ha un decorso solitamente indolente e spesso viene gestita in centri dermatologici specializzati.

Quali sono le opzioni di cura?

1. La terapia dipende dal sottotipo di linfoma T, dallo stadio ovvero dall’estensione della malattia e dalle condizioni generali ed età del paziente.
   In generale, per le forme sistemiche, l’approccio standard è una chemioterapia di combinazione di più farmaci, che può essere seguita dal trapianto di cellule staminali ematopoietiche autologhe (ovvero proprie del paziente).
   Per alcuni sottotipi è prevista un’associazione di chemioterapia eimmunoterapia, con anticorpi monoclonali diretti contro specifici bersagli presenti sulla cellula tumorale. Talvolta è possibile associare anche una radioterapia, che però non rappresenta un approccio standard.
3. La scelta della terapia viene fatta da un’equipe multidisciplinare. Per i casi che ricadono o non rispondono alla terapia di prima linea esistono diversi farmaci biologici a disposizione con efficacia variabile, e, se le condizioni del paziente lo consentono, si può ricorrere al trapianto allogenico di cellule staminali (ovvero da donatore). Le forme ricadute sono spesso più aggressive e qualora possibile è sempre bene valutare l’inserimento in studi clinici con farmaci sperimentali.

Dal linfoma T si può guarire?

Sì, dal linfoma T si può guarire. Alcuni sottotipi hanno minore aggressività e sono curati più facilmente dalla terapia di prima linea, mentre altri sottotipi presentano maggiore aggressività e tendono a recidivare più frequentemente. Negli ultimi anni i risultati sono migliorati grazie all’introduzione di nuovi farmaci e alla personalizzazione delle cure.

Ci sono nuove terapie in arrivo?

Sì, la ricerca è molto attiva in questo campo. Basti pensare che fino a pochi anni fa per un sottotipo di linfoma T chiamato linfoma T anaplastico a grandi cellule si utilizzava solo la chemioterapia, mentre oggi è possibile aggiungere alla chemioterapia un anticorpo monoclonale coniugato chiamato brentuximab-vedotin, che ha migliorato moltissimo i tassi di remissione e di guarigione.

Si può partecipare a studi clinici a Candiolo?

Sì, a Candiolo sono attivi e di prossima attivazione alcuni studi clinici per i linfomi T, soprattutto per le forme ricadute o non responsive alla terapia di prima linea.